Люди-альбиносы – кто это и что такое альбинизм

Симптомы и признаки

Альбинизм – это группа наследственных заболеваний, которые характеризуются недостаточной выработкой или полным отсутствием пигмента меланина. Тип и количество меланина определяет цвет кожи, волос и глаз. Люди, страдающие альбинизмом, очень чувствительны к солнечному свету, а также имеют повышенный риск возникновения рака кожи.

Меланин играет важную роль в развитии зрительных нервов, поэтому все формы альбинизма сопровождаются проблемами со зрением. Альбинизм невозможно полностью вылечить, но люди с этим заболеванием могут предпринять некоторые меры, чтобы улучшить свое состояние. Альбинизм не затрагивает интеллектуальное развитие человека, хотя альбиносы нередко чувствуют себя изолированными от общества и испытывают дискриминацию.

Причины альбинизма заключаются в мутации нескольких генов. Каждый из этих генов обеспечивает выработку белков, необходимых для синтеза меланина – темного пигмента. Меланин вырабатывается в клетках, называемых меланоцитами, которые расположены в коже и глазах человека. В результате мутаций меланина становится мало, что приводит к обесцвечиванию глаз, кожи и волос.

В большинстве случаев альбинизм возникает у ребенка, который наследовал сразу два дефектных гена – от обоих родителей. Если носителем дефектного гена был только один из родителей, то болезнь не развивается. Но в этом случае ребенок может также стать носителем мутировавшего гена. Так болезнь передается из поколения в поколение.

Это называется аутосомно-рецессивным наследованием. Независимо от того, какая мутация присутствует у больного, характерным признаком альбинизма является поражение глаз. Проблемы с глазами вызваны неправильным развитием нервных путей, которые передают сигналы от глаз к мозгу. Также имеются аномалии развития сетчатки.

Возможные проблемы со зрением включают нистагм (внезапные, непроизвольные колебательные движения глаз), страбизм (неспособность сфокусировать оба глаза на одной точке), светочувствительность и чрезвычайную близорукость. Классификация альбинизма основана скорее на типах пораженных генов, чем на клинических проявлениях заболевания.

1. Кожно-глазной альбинизм. Кожно-глазной альбинизм вызывается мутацией в одном из четырех генов. Болезнь проявляется нарушениями зрения и пигментации кожи, волос и радужной оболочки глаз. Кожно-глазной альбинизм 1 типа является результатом мутации гена в 11 хромосоме. Больные при рождении имеют молочно-белую кожу, белые волосы и голубые глаза.

У некоторых людей не наблюдается никаких изменений пигментации на протяжении всей жизни. У других с возрастом начинает вырабатываться меланин, волосы могут немного потемнеть, глаза меняют свой цвет. Кожно-глазной альбинизм 2 типа вызван мутацией гена в 15 хромосоме. Этот тип болезни более характерен для афроамериканцев, североамериканских индейцев и выходцев из района Сахары.

Волосы у больных могут быть желтыми, золотисто-каштановыми или красноватыми. Глаза – серо-голубые или желтовато-коричневые. Кожа белая с рождения, у африканцев бывает светло-коричневой (гораздо светлее, чем у предков). В результате воздействия солнечных лучей кожа таких альбиносов быстро покрывается веснушками.

Редкий кожно-глазной альбинизм 3 типа вызывается мутацией гена в 9 хромосоме. Болезнь диагностируется преимущественно у выходцев из Южной Африки. Люди с этой формой альбинизма имеют красновато-коричневую кожу, красноватые волосы и карие глаза. Кожно-глазной альбинизм 4 типа является результатом мутации в 5 хромосоме. Это редкая форма болезни, по симптомам напоминающая альбинизм 2 типа. Чаще всего встречается у выходцев из Юго-Восточной Азии.

2. Х-сцепленный глазной альбинизм.

Заболевание возникает исключительно у мужчин. Эта форма альбинизма вызывается мутацией в Х-хромосоме. Ведущим признаком является нарушение зрения, в то время как цвет кожи и глаз обычно остается в норме.

3. Синдром Германски-Пудлака.

Это редкая форма альбинизма, которая вызывается мутацией как минимум одного из восьми генов, ассоциируемых с этим синдромом. У больных наблюдаются признаки, напоминающие кожно-глазной альбинизм. Кроме того, у них возникают заболевания легких, кишечника, а также нарушение свертываемости крови.

4. Синдром Чедияк-Хигаши.

альбинос

Это еще одна редкая форма заболевания, которая связана с мутацией LYST-гена. Признаки напоминают кожно-глазной альбинизм. Кроме того, у больных наблюдается дефект в лейкоцитах, что делает их восприимчивыми к инфекциям. Полное медицинское обследование при альбинизме должно включать: — Физический осмотр больного.

— Точное описание изменений пигментации. — Полное обследование глаз. — Сравнение пигментации больного с другими членами семьи. Офтальмолог должен провести изучение глаз, которое поможет выявить страбизм (косоглазие), нистагм и фотофобию. Врач осмотрит сетчатку, чтобы обнаружить аномалии, характерные для альбинизма.

Специальная процедура – электроретинограмма – применяется в обследовании для регистрации электрических сигналов, идущих от сетчатки глаза к мозгу. Альбинизм вызывает поражение обоих глаз. Если у больного присутствуют изменения только в одном глазу, то стоит рассмотреть другие варианты, помимо альбинизма. Кроме того, есть много заболеваний, которые нарушают пигментацию кожи, но они не вызывают таких зрительных проблем, как при альбинизме.

Поскольку альбинизм является наследственным заболеванием, возможности его лечения весьма ограничены. Больной должен проходить регулярные обследования у офтальмолога и носить контактные линзы (при необходимости). В редких случаях врач может порекомендовать хирургическое лечение глаз, чтобы облегчить выраженный нистагм и страбизм.

Но из-за поражения сетчатки восстановление зрения практически невозможно. Больные альбинизмом должны периодически проходить скрининг на рак кожи и предраковые состояния. Взрослым больным рекомендуют не менее 1 раза в год обследоваться у дерматолога и офтальмолога. Больным с синдромами Германски-Пудлака и Чедияк-Хигаши обычно требуется дополнительное специализированное лечение, чтобы предотвратить осложнения.

Осложнения альбинизма включают как физические проблемы, так и эмоциональные переживания, и даже социальную изоляцию: — Серьезные кожные проблемы, такие как солнечные ожоги и рак кожи. — Насмешки над детьми и предвзятое отношение к взрослым, дискриминация, включая ограничение карьерных и личных возможностей.

— Постоянный стресс, чувство собственной неполноценности, депрессивные состояния, и даже попытки суицида среди больных альбинизмом. Единственный способ предотвратить рождение ребенка с альбинизмом – это своевременное генетическое консультирование семейных пар. Современные методы генетического скрининга позволяют с легкостью обнаружить генетические дефекты у супругов, которые в итоге могут стать причиной альбинизма у их детей. Заводить или не заводить после этого детей – личное дело каждой супружеской пары.

Альбинизм является наследственным заболеванием, которое характеризуется полным отсутствием пигмента кожи и радужной глазной оболочки – меланина. Патология развивается, когда меланоциты не вырабатывают меланин.

Заболевание имеет древние корни. Его описывали еще в Древней Греции и Древнем Риме. Основной причиной альбинизма считали нарушение синтеза меланина из-за отсутствия тироназа.

Кто такие альбиносы? Как заболевание отражается на их жизни? Возможно ли излечить патологию?

Недуг имеет специфическую картину болезни, описываемую по ряду функциональных и фенотипических признаков:Кожа

  • Покровы имеют белый (при полном отсутствии пигмента) или очень бледный цвет.
  • Повышенная чувствительность дермы к ультрафиолетовым лучам. При непродолжительном нахождении на солнце на коже появляются ожоги, ощущается болезненность, жжение, открытые части тела покрываются красными пятнами.
  • Покровная ткань очень сухая, постоянно шелушится и трескается.
  • Нарушается работа сальных и половых желез, из-за чего потоотделение уменьшается или полностью отсутствует.
  • Отмечаются отдельные участки дермы с гиперпигментацией.

Волосы

  • Седые, обесцвеченные (при условии полного отсутствия меланина).
  • Белые пряди, встречающиеся на голове вместе с волосами нормального цвета.Типы и признаки альбинизма
  • Светобоязнь, повышенная чувствительность к свету.
  • Косоглазие.
  • Амблиопия (нарушение зрения, связанное с полной слепотой одного глаза).
  • Нистагм (непроизвольные подергивания глазного яблока).
  • Полная слепота при отсутствии функциональных нарушений глазо-зрительного аппарата.
  • Нарушение остроты зрения: близорукость, дальнозоркость, астигматизм.
  • Радужка имеет красноватый, голубоватый или розовый цвет.

Необычная, нередко красивая внешность, светлые волосы, сказочно белоснежные ресницы и брови, светлые глаза и фарфоровая бледная кожа – это все лишь одна сторона медали. Взрослые и дети альбиносы переживают немало трудностей в повседневной жизни, и дело не только в косых взглядах прохожих и насмешках сверстников. Тотальный альбинизм у человека всегда сопровождается нарушением зрения:

  • близорукость;
  • дальнозоркость;
  • косоглазие;
  • фотофобия.

При полном отсутствии тирозиназы симптомы заболевания можно заметить с самого рождения. Радужка глаз у ребенка-альбиноса светлая, почти прозрачная или светло-голубая. Сквозь нее просматриваются кровеносные сосуды, придающие глазам красный оттенок. Кожа и волосы очень светлые. Тело сухое на ощупь, а потовые железы лишены функции

При частичном альбинизме наблюдается ослабление пигментации кожных покровов, волос и радужки. Зачастую такие люди не боятся света, как их собратья с полной депигментацией. Их глаза имеют ореховый, голубой, светло-серый или зеленоватый оттенок. Зрение снижено. Кожа бывает нормально пигментирована.

Читайте также:  Гипромелоза П – инструкция по применению глазных капель, аналоги

Вследствие тотального поражения кожных покровов у людей-альбиносов в течение жизни часто развиваются такие синдромы и образования:

  • гипотиреоз или алопеция (отсутствие волос);
  • гипертрихоз (избыточное наличие волос на теле);
  • проблемы в работе потовых желез;
  • кератома (доброкачественное новообразование на коже);
  • телеангиэктазия (расширение кровеносных сосудов в коже, что становится причиной появления сосудистых красных пятнышек в виде звездочек);
  • эпителиома (развитие образований в виде язвочек, узелков, бляшек, уплотнений);
  • актинический хейлит (воспаление кожи губ, причиной которого являются солнечные лучи).

Альбинизм у человека

Что же такое альбинизм? Слово образовалось от латинского «albus» – то есть «белый». Это врождённое заболевание, которое характеризуется отсутствием особого пигмента в коже, волосах, радужной и пигментной оболочках глаз.

Этих людей не без шутки можно назвать «белыми воронами». Они привлекают внимание, выделяются.

Для кого-то это дар, а для кого-то – проклятье! Тем не менее, альбиносы — это ещё одна реалия нашей жизни, которая требует особого внимания, а главное — отношения!

Многие из нас знают об альбиносах лишь по фильмам, где «белоснежные» люди (название произошло от латинского слова «albeus» — белый) играют инопланетян, эльфов и других фантастических созданий. И забывают, что у них немало земных проблем, ведь «в комплекте» с необычной оригинальностью внешностью достаются специфические проблемы со здоровьем.

С прошлого года в июне отмечают Международный день распространения информации об альбинизме.ЛЮДЕЙ С ГЕНОМ АЛЬБИНИЗМА – СОТНИ ТЫСЯЧ Во всем мире около 350 тыс альбиносов. Если бы они все поселились в одном месте, получился бы небольшой город, такой как Винница или Чернигов. В Африке белокожие и беловолосые люди встречаются в 12 раз чаще, чем в других странах.

Ученые пока не могут найти этому объяснение. Возможно, все дело в браках между собой, в которые вынуждены здесь вступать альбиносы, так как остальные жители избегают их. Зато носителей гена альбинизма – множество, 1,5% населения. Чтобы родился ребенок с такими чертами, этот ген должен быть у обоих родителей. Но и тогда вероятность появления «бесцветного» ребенка – один к четырем.

«БЕСЦВЕТНЫЕ» — ТАК НАЗЫВАЮТ ОНИ СЕБЯ

В США «Союз бесцветных» (официальное название — Организация представителей альбинизма и гипопигментизма) защищает права людей сотсутствием пигмента. Аналогичные организации есть в Австралии, Франции, Великобритании. Участники этих сообществ пытаются помочь тем, кого притесняют из-за цвета кожи.

ЗЕМЛЯ АЛЬБИНОСОВ — АНГЛИЯ

Альбион – старинное название Великобритании – происходит от слова «альбинос». В давние времена ее считали землей альбиносов. Сейчас, правда, их там не больше, чем в других европейских странах.

У НИХ НЕ КРАСНЫЕ ГЛАЗА

У альбиносов генетически запрограммировано отсутствие пигмента меланина, поэтому волосы и радужка глаз не окрашены. Строго говоря, глаза у них прозрачно-белые, в которых просвечивает кровь. Но усиливает красноту обычно еще и воспаление сетчатки глаза, которое почти всегда мучает альбиносов. Ведь их организм не защищен меланином от солнечных лучей. В Африке альбиносы почти гарантировано слепнут к 30 годам. Но черные очки могут спасти зрение.

рак злокачественная меланома слепота

Некоторые альбиносы в Европе считаются юридически слепыми, хотя видят, просто в крайне искаженном виде. Представьте, что смотрите 3D фильм, не имея специальных очков. Именно так воспринимают мир альбиносы. Ведь причина в том же – изображение лишено глубины, не выглядит объемным. Оно не замутнено и не расплывается, но.

У АЛЬБИНОСОВ НЕТ АВИТАМИНОЗА

Обычно им хватает витамина D, который вырабатывается под воздействием солнечных лучей. Хотя им тяжело долго быть на солнце, хватает даже минимума: кожа этих людей производит витамин в 5 раз быстрее, чем у людей с темной кожей.

В НЕКОТОРЫХ СТРАНАХ ИХ ПРИЗНАЛИ ИНВАЛИДАМИ

Альбиносов считают людьми с ограниченными физическими возможностями, например, в Сенегале, из-за ряда генетически обусловленных проблем со здоровьем. Также альбиносам требуется особая поддержка в том, чтобы защищать кожу от солнечных лучей. У них намного повышен риск заболеть раком кожи. Поэтому в некоторых странах им выдают бесплатно солнцезащитные крема, как прикованным людям – инвалидные коляски.

В АФРИКЕ ИХ НЕ СЧИТАЮТ ЗА ЛЮДЕЙ

Причем в прямом, а не переносном смысле – в некоторых уголках Африки их принимают за духов, призраков, оборотней с костями из золота, души умерших белых иностранцев. В мусульманских странах такие люди считаются одержимыми «нечистью». В Индии люди настолько боятся альбиносов, что даже врачи отказываются обслуживать, а женщины-альбиносы проходят стерилизацию, чтобы не рожать подобных детей.

Альбиносы негласно попадают в неприкасаемые – официальное разделение на касты запрещено. Кроме страха, этому способствует и фантазия о том, что альбинизмом можно инфицироваться.ИХ НАЗЫВАЮТ ЛЕКАРСТВОМ ОТ СПИДА В Танзании, Конго, Зимбабве верят, что части тела альбиносов способны исцелять. Конечно, убийцей готовы стать не все, но местные жители оправдывают себя тем, что искалечить такого человека – удачный компромисс.

И он жив, и лекарство добыто. Некоторые зарабатывают, охотясь на беспомощных, полуслепых детей. Отрубленная рука или нога стоит около 1-5 тыс долларов, то есть средний заработок за 2-3 года. А если поймают, дадут всего лишь до 5 лет тюрьмы. Как это ни жутко, в этих странах можно встретить очень многих альбиносов без одной конечности.

ПОКРАСИТЬ ВОЛОСЫ В БЕЛЫЙ ЦВЕТ – ЗНАК СОЛИДАРНОСТИ

источник

В текущем 2010 году сам Белый Тигр велел нам чаще обращать внимание и проявлять симпатию к белоснежным животным разных типов, габаритов и образов жизни. Альбинизм — это врожденное состояние, при котором в живом организме частично или полностью отсутствует пигмент меланин, ответственный за окрашивание кожи, глаз и волос.

Этот каприз природы наблюдается не только у млекопитающих, а и у птиц, рептилий, амфибий и рыб. Если их собрать всех разом в одной клетке, можно чуточку ослепнуть от белизны.

Бояться альбиносов незачем, если только это не белый лев или волк в ваших сенях, жалеть их не за что, а знать о красноглазиках всю правду, водить с ними дружбу —познавательно и развлекательно.

Факт №1. Альбинизм — не болезнь, а наследственная аномалия. Поэтому альбинизм, что бы там не говорили псевдо-ученые, не передается при телесном контакте, переливании крови, либо же воздушно-капельным путем. Посему смело завтракайте белой жабой, и ничего плохого с вами не случится!

Факт №2. Темный пигмент меланин участвует в защите кожи от солнечного ультрафиолета. Поэтому альбиносы очень быстро «сгорают» на открытом солнце. В зоопарках таких зверей нередко смазывают солнцезащитным кремом, чтобы те могли умилять зевак без вреда для своих покровов.

Факт №3. Низкий уровень меланина в глазах альбиносов ведет к их повышенной светочувствительности днем. Зато ночью альбиносы видят просто замечательно, улавливая очами практически весь доступный свет.

Факт №4. Красный окрас глаз у животных-альбиносов — это цвет крови в сосудах их сетчатки. У людей-альбиносов красные глаза попадаются очень редко, как правило, в глазу человека обязательно находится оттеняющий пигмент, как правило, окрашивающий радужку в бледно-голубой или желтоватый цвет.

Читайте также:  Купить Сигницеф капли глазные 0,5% 5мл №1 в аптеках Московского региона с доставкой, сравнение цен – АптекаМос

Факт №5. Альбиносы обычно нормально развиваются, отличаются таким же здоровьем, что и обычные их соплеменники, а также дают вполне жизнеспособное потомство. Несколько поколений альбиносов могут образовать генетически устойчивую породу, как у одомашненных голубей и хорьков.

Факт №6. Из-за сверхчувствительности кожи к свету солнца, среди альбиносов наблюдается повышенный риск развития злокачественных опухолей.

Совет

7 лет назад в зоопарке Барселоны от рака кожи скончалась редкая, уникальная альбиносная горилла — самец по кличке Снежок, отец 22 детенышей, ни один из которых не вышел альбиносом. Снежку было 40 лет.

Для гориллы он пожил довольно. Про него пишут книги.

Факт №7. Процент выживания животных-альбиносов в дикой природе обычно низок, из-за белизны они становятся легкой добычей для хищников и охотников. Большинство альбиносов на воле погибают молодыми, не достигнув половой зрелости.

Факт №8. В цивилизациях с низким уровнем культуры и толерантности (а это почти полмира, если не больше) люди-альбиносы нередко становятся без вины виноватыми изгоями.

В черной Африке с неграми-альбиносами обращаются как с животными, амулет из которых защищает от сглаза и порчи. Белых негроидов считают проклятием даже на Ямайке.

А вот по отношению к зверушкам-альбиносам человек разумный обычно испытывает всяческие муси-пуси.

Факт №9. Самый знаменитый альбинос в мире живет у берегов Австралии. Это горбатый кит по имени Мигалу. Человек с ним познакомился в 1991 г.

, а недавние крупноплановые фото показали, что самый белый в мире кит страдает раком кожи и от солнечных ожогов.

Мигалу объявлен священным животным, частным лицам запрещено к нему приближаться ближе, чем на 500 метров. Иначе штраф и позор.

Факт №10. Белая масть животного далеко не всегда означает, что перед нами альбинос. Редко встречающийся белый павлин — не альбинос, хотя многие в этом уверены. Просто порода такая.

При этом особенном состоянии в коже животных не хватает всех без исключения пигментов, а не только меланина.

Редко встретишь в городе человека с бледной светлой кожей, белыми будто седина волосами, бровями и ресницами. Все верно, волосяной покров таких людей лишен пигментации, как и эпидермис, поэтому они не способны загорать. Называют подобную врожденную патологию альбинизмом, а людей, носителей дефектного гена – альбиносами.

Люди-альбиносы – почему рождаются и как живут дети с недостатком меланина?

Бытует мнение, что бледнокожие беловолосые люди имеют короткую линию жизни. Поэтому вопрос «сколько живут бесцветные люди» – один из часто задаваемых. Отчасти это правда из-за ослабленного иммунитета и большого количества различных «побочных эффектов» их основной проблемы.

Незащищенная кожа быстро сгорает на солнце, и существует повышенный риск поражения кожного покрова злокачественной опухолью. Люди альбиносы знают об этой опасности образования рака и вынуждены постоянно использовать солнцезащитные средства.

Но, несмотря на свои нюансы в состоянии здоровья, большая часть «белых» живут полноценной жизнью, занимая в ней свою нишу, создают семьи, рождают вполне здоровых детей и доживают до глубокой счастливой старости.

РОЖДЕННЫЕ БЫТЬ ДРУГИМИ

Люди-альбиносы и их особенная жизнь

Ты не можешь повлиять на то, каким родился

Часто общество забывает об этой истине и слишком сильно акцентирует свое внимание на внешности людей, отличающихся от большинства. Не обошло это и альбиносов.

В толпе альбиносов можно различить без всякого труда: белые волосы, бесцветные ресницы, прозрачно-бледная кожа. Альбинизм — редкая неизлечимая генетическая аномалия.

Ее причина — отсутствие в организме специального фермента — меланина. Чаще всего альбинизм передается по наследству, но изредка проявляется как осложнение после болезней.

Альбинизм может быть как полным, так и частичным: депигментация волос и глаз или только глаз.

По статистике, альбиносы рождаются в 6 раз чаще у африканцев, чем у европейцев. На 3 000 чернокожих младенцев приходится 1 альбинос.

Из-за социальных предрассудков люди, страдающие от альбинизма, подвергаются дискриминации.

В фильмах, книгах и других сферах культуры их зачастую представляют, как опасных людей, связанных с преступностью и террором.

Иногда они становятся объектом шуток и насмешек. Согласно данным Национальной организации по альбинизму и гипопигментации, в период с 1960 по 2006 годы было снято 68 фильмов, изображающих “злых альбиносов”.

Подтверждением этому служат известные картины “Матрица: Перезагрузка” и “Код да Винчи”.

ПРЕСЛЕДОВАНИЕ И НЕПРИНЯТИЕ

Они постоянно становятся объектом внимательного разглядывания и даже бывают задержаны полицейскими — за свой необычный внешний вид.

Восточная Африка и особенно Танзания является территорией с аномально высокой долей альбиносов – она в 15 раз выше, чем по миру.

В среднем на планете, 1 альбинос приходится на 20 тысяч человек. В Танзании это соотношение 1:1400, в Кении и Бурунди – 1:5000. Учёные так и не могут объяснить, почему именно на этих территориях процент альбиносов настолько высок.

В Танзании альбиносы считаются самой отверженной частью общества.

Как минимум пять веков тут существует поверье, что плоть альбиносов является лечебной. Поэтому за ними устраивали настоящую охоту.

Начиная с 2006 года, в Танзании погиб как минимум 71 альбинос, 31-му удалось сбежать от охотников. Такой интерес к людям с генетическим заболеванием был прост: альбиносов расчленяли и продавали их плоть знахарям и колдунам по частям – язык, глаза, конечности можно было сбыть за 50-100 тысяч долларов. Это заработок среднего танзанийца за 30 лет.

Спрос на альбиносов резко увеличился с распространением СПИДа в Танзании. Появилось поверье, что поедание сушёных гениталий избавляет от этой болезни.

Важно

До недавнего времени охота на альбиносов в Танзании практически не наказывалась – система круговой поруки местного общества приводила к тому, что община в основном объявляла их “пропавшими без вести”. Но мнение Запада и возмущение зверскими практиками в африканской стране вынудили местные власти взяться за поиск и наказание каннибалов.

В 2009 году в Танзании произошел первый суд над убийцами альбиноса. Трое мужчин поймали 14-летнего мальчика, убили его и разрубили на мелкие куски с целью сбыть колдунам. Суд приговорил злодеев к смертной казни через повешение.

В 2011 году Министерство внутренних дел Израиля предоставило убежище семье нелегалов из Кот-д’Ивуара, в которой родилась девочка-альбинос.

Граждане Кот-д’Ивуара Мухаммад и Матинжд Кайта перебрались из Египта в Израиль в поисках заработка. Возвращение на родину грозило жестокой расправой над маленькой девочкой из-за суеверий местных жителей.

В Кот-д’Ивуаре, как и в Танзании, за альбиносами охотятся банды, которые убивают и расчленяют их. После чего продают части тела своих жертв на черном рынке в качестве талисманов.

Страшно поверить, но в наши дни преследование и уничтожение альбиносов в мире продолжается. В мае 2018 года в Мали пятилетнюю девочку-альбиноса выкрали у матери и обезглавили ради того, чтобы использовать ее голову для изготовления амулетов.

Инцидент произошел в деревне Фана за 125 километров от столицы Мали, города Бамако. Вооруженные люди ворвались в дом, где спала мать с двумя дочерьми. Женщина сначала бросилась в погоню за похитителями, но затем вернулась домой, чтобы защитить второго ребенка, тоже альбиноса.

Разъяренные местные жители сожгли участок военной полиции за то, что стражи порядка не смогли обеспечить безопасность ребенка.

Генеральный секретарь Федерации ассоциаций людей с альбинизмом в Западной Африке Мамаду Сиссоко заявил, что это ритуальное убийство. Местные верят, что амулеты из частей тела альбиносов способны вылечить болезни, а также принести богатство и удачу. Виновные в убийстве так и не были найдены и наказаны.

ПРОБЛЕМЫ СО ЗДОРОВЬЕМ

Альбиносы плохо переносят дневной свет, в сумерках и полумраке они видят и чувствуют себя лучше. Глазной альбинизм влечёт за собой нарушения, вызывающие фотофобию у человека (боязнь света), астигматизм (нарушение формы хрусталика, роговицы или глаза) и дрожание головы (тремор).

Читайте также:  Как справиться с усталостью глаз

При более тяжёлых формах значительно снижается зрение, появляется миопия, слепота и ярко выраженное косоглазие. Уже к 16-18 годам альбиносы на 60-80% теряют зрение, а к 30 годам с вероятностью 60% заболевают раком кожи.

Альбиносы могут иметь пониженный слух или нарушения свертываемости крови.

Совет

Однако не смотря на все предрассудки, проблемы со здоровьем и отношение общества, большинство людей с этой редкой генетической аномалией свою внешность считают поводом для гордости: хорошо быть не таким, как все.

УСПЕХ БЛАГОДАРЯ УНИКАЛЬНОСТИ

Несмотря на гонения и высмеивание, среди альбиносов много талантливых людей, которые получили всемирную известность.

Деннис Херли (Dennis Hurley)

Деннис Херли (Dennis Hurley) ‒ американский актер, писатель, комик и певец. Снимался в таких фильмах, как “Код альбиноса” (The Albino Code), “Внутренний круг” (The Inner Circle), “Спаси меня” (Save Me).

Также Деннис сделал успешную карьеру на телевидении. Среди самых известных его проектов ‒ американская сатирическая телевизионная программа The Daily Show, транслируемая на канале Comedy Central. Также снялся в клипе Джастина Тимберлейка на песню “Can’t Stop The Feeling”.

Фильм “Код альбиноса” (The Albino Code), сценарий к которому написал Деннис Херли, а также сыграл главную роль, стал пародией на “Код да Винчи”, где главный злодей был альбиносом. Его пародия встретила международное признание, фильм неоднократно транслировался на CNN, MSNBC, Inside Edition, Fox News и The Boston Globe.

Конни Чиу ‒ первая в мире женщина-модель-альбинос. Конни ‒ беженка из Гонконга, которая отправилась в Швецию. Знаменитый кутюрье Жан Поль Готье заметил девушку и пригласил поучаствовать в показе своей коллекции в Париже. Так началась карьера Конни Чиу в индустрии моды.

Марвин Джонс III , также известный как Крондон, является афро-американским рэпером-альбиносом и актером из Лос-Анджелеса, Калифорния.

Крондон появился в эпизоде американского комедийно-драматического сериала “Закон Гарри” (2011), а также сыграл альбиноса в фильме “Черная молния” (2018). Дебютный альбом рэп-исполнителя Everything’s Nothing вышел в 2013 году.

ЛитератураИсторияГенетикаЖизньСтатистикаВремя

Интересные факты об альбиносах

Гриффин — главный герой романа Герберта Уэллса “Человек-невидимка” — альбинос.

В Средние века людей-альбиносов сжигали на костре, поскольку считали их помощниками дьявола.

Ген альбинизма – рецессивный. Это значит, что при рождении необычного ребенка ген присутствует у обоих родителей.Ученые могут проверить, есть ли у родителей ген альбинизма, посмотрев, производит ли волосяной фолликул меланин.

Обратите внимание

Люди с альбинизмом живут долгой и здоровой жизнью также, как другие. Самая большая опасность для них — это рак кожи, который легче развивается из-за незащищенности от солнечной радиации.

Та или иная форма альбинизма есть в среднем у 1 человека на 17 000. У мужчин чаще встречается глазной альбинизм — отсутствие пигмента в глазах.

У некоторых людей, рожденных с менее тяжелой формой альбинизма, белые волосы и кожа слегка темнеют с возрастом.

ЖИВОТНЫЕ-АЛЬБИНОСЫ

Животные-альбиносы – очень редкое явление. Ученые выяснили, что, например, у млекопитающих альбинизм случается один раз на 10 тысяч.

Также отсутствие пигмента делает их намного более подверженными раку кожи и некоторым другим болезням. С другой стороны, такая редкость делает некоторых животных альбиносов очень популярными и дорогими домашними животными.

Далее – 12 самых редких животных-альбиносов.

Место обитания этого вида — Австралия и Новая Гвинея.

Кенгуру-валлаби — маленький травоядный зверек среднего размера (относительно кенгуру). Мех валлаби обычно варьируется от сероватого до красного и коричневого цвета. Животных-альбиносов этого вида всего несколько.

Уроженцы южных африканских вод, африканские пингвины легко распознаются своими черными масками. А этот редкий пингвин альбинос выделяется из общей массы.

Уникальная красота альбиносов покорившая уже не одно сердце

Если в организме человека частично или полностью отсутствует пигмент, придающий волосам, глазам и коже цвет – это альбиносы, люди, фото и описание которых «Я и Мир» покажет в этой статье.

Если вас интересуют необычные факты о них, тогда ответы на эти вопросы для вас: почему   альбиносы такими рождаются, чем отличаются от обычных людей, как выглядят и где живут, продолжительность жизни.

Сколько в мире рождается таких людей? Один «белый» примерно на 20 000 новорожденных малышей. Но в африканских странах этот показатель выше. А в Индии и того больше – на каждые 145 человек, один альбинос.

Причины и особенности наследования

Ферментом, отвечающим за синтез меланина, является тирозиназа. Это вещество служит основой для выработки всех пигментных компонентов в живых организмах. При блокаде фермента или полном его отсутствии не производится меланин, что приводит к возникновению альбинизма. Основная причина появления болезни – мутация тирозиназы на генном уровне. В результате фермент вырабатывается в недостаточном количестве или отмечается его полное отсутствие.

Механизмы развития каждой из форм глазокожного типа альбинизма:

  • ГКА1 – в организме отмечается нарушение гена, координирующего продукцию тирозиназы, из-за чего полностью прекращается ее синтез.
  • ГКА 2 – фермент вырабатывается в необходимом количестве, но по причине мутации гена, отвечающего за продукцию Р-белка, происходит блокада пигментного вещества.
  • ГКА 3 – повреждается ген, отвечающий за TRP-1 белок, который необходим организму для производства черного меланина. Подобные изменения приводят к нарушению синтеза тирозиназы, из-за чего нарушается обмен пигментов, и меланин приобретает коричневый цвет.

Наследоваться глазокожная форма альбинизма может по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному признаку. Выделяют три типа наследования, определяющих механизмы развития болезни и специфику ее течения у детей-альбиносов:

  • Полный (тотальный) – ребенок приобретает патологию только в том случае, если оба родителя (и отец, и мать) имеют в своем генотипе поврежденный ген.
  • Неполный – для проявления заболевания у ребенка достаточно одного поврежденного гена родителя. Неполный альбинизм имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Известны случаи, когда у младенца диагностировалось заболевание при условии, что оба родителя больны.
  • Частичный – возникает в том случае, если в семье есть хотя бы один человек-альбинос.

Генетика глазного типа болезни обусловлена Х-связанным рецессивным наследованием, при котором больными являются мужчины, а женщины выступают носителями поврежденного гена.

  • очень низкое зрение;
  • неконтролируемое движение глазных яблок;
  • косоглазие;
  • бесцветная радужка;
  • патология рефракции (астигматизм).

Еще одним сопровождающим симптомом данного заболевания нередко становится бесплодие.

В зависимости от типа альбинизма, причина ГКА кроется во врожденной патологии в одной из хромосом гена. Это может быть аномалия на пятнадцатой, одиннадцатой, девятой, редко пятой хромосоме или сбой в гене Р-белка, кодирующего белки в меланосоме, которые принимают участие в аминокислотном обмене. Последнее нарушение наиболее часто встречается среди всех видов заболевания.

Альбинизм вызван недостатком пигмента меланина, обычно дающий цвет волосам, коже и глазам.

У людей с альбинизмом клетки, вырабатывающие меланин, не работают из-за генетических мутаций (дефектных генов).

За различные типы альбинизма ответственны различные гены.

Диагностика

Главным методом диагностики с целью выявления альбинизма считается исследование ДНК материалов. При анализе ДНК происходит выделение участков с хромосомами с целью выявления генной мутации. Когда определяется глазной альбинизм, пациенту назначается электроретинограмма. Возможно, необходимо будет сдать материал для химического анализа волос.

Также людям-альбиносам рекомендуется постоянно посещать дерматолога и офтальмолога. Сдавать кровь для диагностики нужно всем членам семьи. Также при обследовании в специальных условиях используется метод полимеразной цепной реакции.

В большинстве случаев альбинизм очевиден при рождении ребенка. Медицинские работники могут исследовать волосы, кожу и глаза ребенка, чтобы найти признаки отсутствующего пигмента, такие как белые волосы или бледно-серые глаза.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *