Ретинобластома у детей – лечение, стадии, симптомы

Общее понятие

Ретинобластома — злокачественная опухоль нейроэктодермальной природы, которая развивается в сетчатке.

По мере роста она захватывает увеальный тракт, орбиту глаза и способна вызвать возникновение вторичных злокачественных очагов в разных зонах организма, включая мозг.

https://www.youtube.com/watch?v=eE2OsodMDpQ

Ретинобластома практически не наблюдается у взрослого населения. В зоне риска находятся дети младше пятилетнего возраста. Наиболее часто опухоль выявляется в возрасте двух-трех лет.

Это злокачественное новообразование составляет 2,5-4,5% от числа всех онкологических процессов у детей младше пятнадцатилетнего возраста.

Ретинобластома глаз у детей

Из всех видов внутриглазного рака ретинобластома является самым частым видом рака у детей. В Германии ежегодно заболевает ретинобластомой около 40 детей и подростков в возрасте до 15 лет. Другими словами ежегодно из 18.000 новорожденных один ребёнок заболевает ретинобластомой. Но в целом этот вид рака встречается редко. По данным Детского Ракового Регистра (г. Майнц) ретинобластома составляет около 2 % из всех онкологических заболеваний у детей и подростков.

Как правило, ретинобластома встречается у младенцев и детей младшего возраста, то есть практически всегда – в возрасте до 5 лет. Почти 80 % заболевших – это дети младше четырёх лет. Дети старше шести лет крайне редко заболевают ретинобластомой.

Ретинобластомы появляются тогда, когда происходят два генетических [генетический‎] изменения (две мутации) в клетках-предшественниках сетчатки, в так называемых ретинобластах. Эти изменения (мутации) могут спонтанно появляться в самих клетках сетчатки. Но мутации также могут находиться уже в зародышевых клетках [зародышевые клетки‎ ], а значит и во всех клетках организма; тогда такие мутации передаются по наследству, то есть являются врождёнными.

У большинства заболевших – это около 60% всех детей – ретинобластомы не являются наследственными. Это значит, что изменения появились только у заболевшего ребёнка (специалисты называют такие мутации термином „спорадические“), и мутация‎ находится изолированно только в опухолевых клетках. Но 40% ретинобластом являются врождёнными.

Независимо от того, является ли ретинобластома наследственной или нет, специалисты всегда находят генетические изменения в так называемом гене ретинобластомы [ген ретинобластомы‎], который находится на 13 хромосоме [хромосомы‎]. Так как у человека каждая клетка содержит двойной набор хромосом, то это значит, что ген ретинобластомы тоже дублируется (в каждой клетке есть два так называемых аллеля [аллель‎] гена ретинобластомы). Опухоль начинает расти только тогда, когда изменения есть в обоих аллелях.

Более подробную информацию о генетической классификации ретинобластом, о том, как часто они появляются и как они возникают, можно прочитать в разделе “Генетика ретинобластомы / Как болезнь передаётся по наследству?”

Для того, чтобы выбирать для каждого конкретного случая наиболее оптимальный метод лечения, который рекомендуется для каждой группы риска (на языке специалистов – риск-адаптированное лечение), должна быть база, которая основана на достоверных статистических данных. Но ретинобластома – это крайне редкое заболевание (в Германии и в Австрии ежегодно заболевают около 4 детей). Поэтому на сегодняшний день накоплено мало данных по этой болезни.

Поэтому в отличие от других форм рака, которые встречаются у детей и подростков, пока для лечения ретинобластомы нет такого единого стандартного протокола, которые в Германии называются исследования оптимизации терапии‎. (Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, – это клинические исследования, они строго контролируются. По ним лечат детей и одновременно исследуют конкретную форму рака).

Именно по этой причине в 2013 году открылся клинический регистр RB-Registry. В этом регистре несколько лет будут собираться данные об эпидемиологии [эпидемиология‎] ретинобластомы и о том, как эта болезнь протекает. Цель – собрать больше информации об этой форме рака и о том, какой ответ на лечение дают разные виды терапии.

В этот регистр принимаются все дети и подростки из Германии и Австрии до 18 лет, которые впервые заболели ретинобластомой и/или у которых нашли герминальную мутацию гена RB1 (мутация‎ в зародышевой линии [зародышевая линия‎]) и они ещё не получали никакого лечения. Центральный исследовательский офис находится в университетской клинике г. Эссен. Руководитель – к.мед.н. Петра Темминг.

Кроме того для пациентов с наследственной формой ретинобластомы есть возможность попасть в европейский исследовательский протокол, который исследует причины появления вторичных опухолей после того, как ретинобластому успешно вылечили (исследовательский протокол „Скрининг вторичных опухолей у детей с наследственной ретинобластомой“).

Сейчас планируется исследовательский протокол по эффективности химиотерпаии. Но он сможет стартовать только тогда, когда будет получено финансирование.

Ретинобластома — это редкий тип рака глаз. Чаще всего поражает детей в возрасте до 5 лет. Может быть поражен один или оба глаза.

  • «ретино» означает от сетчатки
  • «бласт» означает клетки в раннем развитии
  • «ома» означает группу клеток или опухоль

При болезни может быть поражен один глаз, заболевание будет называется односторонней ретинобластомой. Двусторонняя ретинобластома — когда поражено оба глаза.

Ретинобластома (retinoblastoma) – это глазная злокачественная опухоль, развивающаяся зачастую в раннем детском возрасте. Причиной развития болезни являются эмбриональные ткани. Чаще всего рак сетчатки диагностируют у детей двухлетнего возраста.

Самыми первыми признаками заболевания обычной и билатеральной (двусторонней) формой может быть несоответствующее свечение зрачков глаз. До пятилетнего возраста диагноз окончательно подтверждается у всех заболевших детей.

Девочки и мальчики одинаково подвержены данной болезни, а в случае билатеральной формы рака чаще всего наступает полная слепота.

Данный вид рака распространен по всему миру. С этим заболеванием рождается примерно один из 20 тыс. детей. При этом, мальчики и девочки болеют одинаково часто. В 20-30% случаев болезнь носит билатеральный характер, поражая оба глаза. Характерно, что подобные случаи, выявляются значительно раньше.

Злокачественная опухоль глаза у детей. Еще недавно спасти ребенка можно было только удалив глаз. Сегодня ситуация иная — 98% излечения.

Но беда в том, что офтальмологи на местах ленятся смотреть глаз с закапыванием препарата – для расширения зрачка. И ценное время упущено.В сети собирают деньги на лечение и операции за границей. Норвегия, Швеция, Германия, США.

На самом деле, в России прекрасно с этим справляются. Очередей нет. Технологии самые современные.

— Владимир Владимирович, расскажите, пожалуйста, что такое ретинобластома?

— Это заболевание называют еще раком сетчатки. Это внутриглазная злокачественная опухоль, развивающаяся в возрасте от 0 до 9 лет. Может поражать как один, так и оба глаза. В большинстве случаев выявляется в возрасте до 3 лет, при двухстороннем поражении – до 1 года. В России ожидаемая частота болезни – 100-120 детей в год, в США ежегодно диагностируется болезнь у 300 детей.

— В чем причина рака сетчатки?

— В большинстве случаев ретинобластомой — врожденное наследственное заболевание. Тогда мутация гена RB1 затрагивает все клетки тела, а особенно ткани глаз. Поэтому врождённая РБ чаще всего поражает оба глаза и развивается быстрее – из-за нескольких очагов опухоли.

Врожденная болезнь может также сочетаться с другими аномалиями у малышей – например, порок сердца, «волчья» пасть. Дети с наследственной ретинобластомой имеют также предрасположенность и к другим видам онкологии.

А спорадическая (ненаследственная) ретинобластома вызвана мутацией в одном из генов, локализуется в одном глазу.

В любом случае, без лечения — смертельный исход в 100% случаев.

Большой проблемой до настоящего времени является низкая выявляемость опухоли на ранних стадиях, что ухудшает прогноз заболевания. И это обидно! Своевременная диагностика и правильно проведенное лечение позволяют сохранить не только жизнь больным детям, но и орган зрения, как в косметическом, так и в функциональном отношении.

— Как повысить раннюю выявляемость ретинобластомы у детей?

— Это очень важный вопрос! Улучшить ситуацию можно, если повсеместно внедрить осмотр детей с широким зрачком в течение первых 3 месяцев жизни в поликлиниках и далее каждые полгода хотя бы до 3 лет.

Особенно, если в семье есть случаи такого заболевания! При выявлении подозрительного очага на глазном дне или отсутствии эффекта от проводимого лечения немедленно направить ребенка на обследование под наркозом в специализированную клинику.

Нужно просвещать родителей, а у педиатров и детских офтальмологов должна быть онконастороженность.

— Наглядный пример из работы Ваших специалистов лучше объяснит необходимость ранней выявляемости рака сетчатки. 

— Мама привела девочку 3,5 лет к врачу, потому что заметила странное свечение в глазу.  Был поставлен диагноз ретинобластома. Процесс зашёл очень далеко. Метастазы были повсюду. Был сделан специальный генетический тест на виво. Но, к сожалению, спасти девочку не удалось.

При осмотре окулист районной поликлиники не удосужился расширить зрачок специальными каплями. А это занимает всего от 20 до 30 минут. Капли позволяют световому лучу офтальмоскопа проникать глубоко в глаз, предотвращая реакцию зрачка сужаться на свету.В результате опухоль не была обнаружена вовремя. А жаль.

Можно было сохранить и жизнь, и зрение. Это была долгожданная дочь.

Позже женщина пришла снова в наш НИИ к врачу, который боролся за жизнь первой девочки. Посетительница снова готовилась стать матерью. Ее волновал вопрос, нужно ли и как скоро показать ребенка специалисту после родов. Она боялась повторения трагедии. Врач объяснил, что нужно прийти на прием сразу после появления ребенка на свет.

Ретинобластома у детей — причины, симптомы и лечение

Причины возникновения ретинобластомы, как и прочих злокачественных процессов, не изучены в достаточной степени. Предполагается, что следующие факторы повышают вероятность появления заболевания:

  1. Генетика. Если у родителей либо других близких родственников была обнаружена ретинобластома, это повышает вероятность того, что она возникнет у ребенка. 10-15% случаев возникновения ретинобластомы встречается у детей из семей, в которых ранее у кого-то также было выявлено это онкологическое заболевание. Еще часть случаев связана с наличием генов, предрасполагающих к возникновению ретинобластомы. Их присутствие не всегда приводит к развитию рака, но повышает риски.
  2. Причины развития патологииЭкология. Это особенно актуально для крупных промышленных городов с высоким уровнем загрязненности воздуха. У детей, растущих в экологически благоприятных зонах, реже развиваются различные виды онкологических заболеваний.
  3. Канцерогены. Некачественное питание, в котором содержится обширное количество канцерогенных веществ, увеличивает риск возникновения ретинобластомы.
  4. Определенная работа родителей. Взаимодействие с ядовитыми веществами, металлургическое производство и другие неблагоприятные виды трудовой деятельности влияют на возникновение мутаций у потомства.

Также существуют предположения, что риск развития ретинобластомы, не связанной с наследственностью, повышается, если ребенок родился у родителей старше сорока лет.

40% случаев развития ретинобластомы связаны с генетической предрасположенностью, а остальные 60% — с другими факторами. Ретинобластомы, развитие которых обусловлено генетически, чаще возникают в обоих глазах и хуже поддаются лечению.

Примерно 60% детей с ретинобластомой имеют родителей, которые в детстве перенесли это заболевание. Наследственное или врожденное заболевание диагностируется до 30 месяцев. Наследственная форма заболевания может сопровождаться другими врожденными патологиями – расщелиной неба, пороками сердца, и другими подобными заболеваниями.

Иногда причиной возникновения ретинобластомы является не генетическая предрасположенность, а солидный возраст родителей, неблагоприятная экологическая ситуация или работа на металлургическом производстве. Такие факторы вызывают абберацию в хромосомах половых клеток. Обычно ненаследственная форма проявляется у старших детей, и даже иногда у взрослых.

Если в продуктах, которые употребляет ребенок, содержится большое количество канцерогенов, то это в значительной степени повышает риск возникновения заболевания.

Некоторые исследователи утверждают: если ребенок рождается у родителей, которым за сорок, то риск возникновения ретинобластомы, никак не связанной с наследственностью, значительно выше.

Ретинобластома. Симптом {amp}quot;кошачьего глаза{amp}quot;.

Образование ретинобластомы у детей связано с генетическими нарушениями, выделен ген, который отвечает за формирование этого вида опухолей. В большинстве случаев нарушение в строении гена передается по наследству, но приблизительно в четверти всех установленных заболеваний выявить наследственные закономерности не удается.

Учитывая, что наследственный характер данного заболевания установлен более чем в ¾ всех случаев, при обнаружении ретинобластомы необходимо пройти обследование всем детям, родившимся в данной семье. Зачастую опухоль является не единственной наследственной патологией, а проявляется в комплексе с другими генетически обусловленными отклонениями (незаращение верхней губы, мягкого и твердого неба, сердечные пороки развития и т.д.).

Известно также, что люди, перенесшие заболевание ретинобластомой в детстве и излеченные от нее, в последующем с очень высокой вероятностью передадут предрасположенность к опухоли своим детям.

Симптоматика

В процессе разрастания новообразования возникают следующие симптомы:

  1. Лейкокория. Если родители заметили, что на фотографиях, сделанных со вспышкой, у ребенка один или оба зрачка имеют светлую окраску, им необходимо проконсультироваться у офтальмолога: в норме сетчатка глаза должна отсвечивать красным из-за обилия сосудов, а при отсутствии этого признака можно предполагать, что что-то ее перекрывает. Также свечение отмечается в полутьме. Этот признак не всегда говорит об онкологическом заболевании и вообще о каких-либо патологиях, но требует диагностики. Часто является первым симптомом ретинобластомы, который замечают родители.
  2. Симптоматика и признакиНарушение зрения. У детей младше трех лет на ранних этапах заболевание выявляется редко из-за того, что ребенок в силу возраста не может оценить проблему и сообщить о ней родителям. Может проявляться в разной степени выраженности, вплоть до полной потери зрения в одном глазу или сразу в обоих, в зависимости от расположения опухоли.
  3. Косоглазие. Его развитие связано с нарушениями зрения, которые обусловлены потерей возможности одновременно видеть картинку обоими глазами.
  4. Боль. Появляется на фоне глаукомы или воспалительных процессов в глазу, которые возникли из-за опухоли. Не относится к ранним признакам: чтобы она появилась, должно пройти определенное количество времени.
  5. Воспаление. Из-за опухоли в глазном яблоке растет уровень давления, нарушается механизм оттока внутриглазной жидкости и возникают воспалительные процессы. Наблюдаются слезотечение, покраснение, фотофобия (дискомфорт при попадании света в глаза). Так же, как и боль, не относится к ранним симптомам ретинобластомы.
Читайте также:  Анизометропия – что это такое и лечение у детей и взрослых

Когда опухоль значительно разрослась и привела к развитию вторичных злокачественных очагов, к основной симптоматике прибавляются признаки поражения тех или иных органов.

Часто при ретинобластоме отдаленные метастазы обнаруживаются в головном мозге.

Симптомы поражения мозга различаются в зависимости от места расположения вторичного очага и могут включать:

  • острую головную боль, которая не снимается классическими препаратами;
  • тошноту и рвоту;
  • обмороки;
  • судороги, схожие с эпилептическими;
  • проблемы с памятью, мышлением;
  • нарушения чувствительности в разных частях тела;
  • проблемы с координацией;
  • нарушения слуха, речи, зрения;
  • проблемы с дыхательной деятельностью.

Возникновение вторичных злокачественных очагов в головном мозге — крайне неблагоприятный прогностический признак, который значительно снижает шансы на выживаемость.

Также метастазы чаще всего затрагивают:

  • кости;
  • костный мозг;
  • печень.

Возникновение отдаленных вторичных очагов характерно для последней стадии развития ретинобластомы.

Этапы болезни и ее разновидности

На первой стадии ретинобластомы симптомы практически не заметны и они не мешают вести полноценный образ жизни. Если осматривать пораженный глаз, то можно выявить лейкорию – опухоль просматривается через зрачок, и возникает белый зрачковый рефлекс. Самые ранние признаки заболевания, это потеря бинокулярного и центрального зрения, что часто приводит к развитию косоглазия.

Первый признак, это потеря зрения, но поскольку обычно болезнь развивается у очень маленьких детей, это довольно сложно обнаружить. До того момента, как внутри глаза повышается давление, заболевший ребенок не испытывает болей или других неприятных осложнений.

На второй стадии часто возникает светобоязнь, слезотечение, гиперемия, увеит (воспалительный процесс в отдельных частях глаза) иридоциклит (воспалительное поражение всего глаза). Также часто возникают сильные боли в области глаза. Ретинобластома разрушает трабекулярный аппарат, в результате чего осложняется отток ВГЖ. Внутриглазное давление увеличивается, и возникает вторичная глаукома.

На третьей стадии ретинобластома прорастает в субарахноидальное пространство и придаточные пазухи. Наблюдается инвазия мягких тканей орбиты, разрушаются ее стенки. Также развивается экзофтальм (глазное яблоко смещается вперед). Возникают рези в глазу, сухость, частые конъюнктивиты.

Четвертая стадия сопровождается распространением ретинобластомы по зрительному нерву в мягкую мозговую оболочку. На этом этапе диагностируются очаги заболевания в различных органах. Возникает очень сильная интоксикация, общая слабость, рота или тошнота.

Ранними признаками ретинобластомы являются ухудшение зрения на пораженном глазу и повышение внутриглазного давления, что выражается в болевом синдроме. Учитывая возраст ребенка, обнаружить опухоль в данном периоде практически не представляется возможным, так как описать то, что с ними происходит, маленькие дети не в состоянии.

В редких случаях родители могут обнаружить снижение зрения на стороне поражения, или обратить внимание на то, что малыш постоянно трет один глаз. Однако чаще всего ранние симптомы ретинобластомы остаются незамеченными, и болезнь обнаруживается при появлении следующего характерного признака – лейкокории, или симптома кошачьего глаза.

Еще одним частым симптомом ретинобластомы является развивающееся косоглазие, что также не может пройти незамеченным.

Иногда ретинобластома у детей, чья наследственность отягощена по данному заболеванию, проявляется на обоих глазах.

Пока ретинобластома очень маленького размера, то обычно дети ни на что не жалуются. Довольно долгое время болезнь себя никак не проявляет, у детей нет никаких симптом‎ов. Первые жалобы появляются тогда, когда опухоль становится больше, или она начинает прорастать в другие части глаза. Ребёнок начинает терять зрение, иногда вплоть до полной слепоты. Острота зрения обоих глаз становится разной и поэтому у детей может появиться косоглазие (встречается у примерно от 25 до 30% заболевших).

Самым частым первым симптомом, по которому примерно у одной трети детей находят ретинобластому, является белое свечение зрачка при определённом освещении (на языке специалистов этот симптом называется лейкокория). Например, при ярком свете от вспышки фотоаппарата здоровый зрачок становится красного или чёрного цвета, а у больного зрачка появляется белый рефлекс.

Тревожные симптомы у детей это:

  • когда зрачок (или оба зрачка) становится беловато-жёлтого цвета (лейкокория)
  • у ребёнка начинается косоглазие или ухудшается зрение/острота зрения
  • покраснение или отёк глаз, глаза начинают болеть

Если у ребёнка появляется один или сразу несколько из перечисленных симптомов, то это ещё не значит что он заболел ретинобластомой, или каким-то другим видом рака. Некоторые из этих симптомов появляются по совершенно безобидным причинам и не имеют ничего общего с раком. Тем не менее мы рекомендуем, как можно скорее обратиться к врачу и узнать точную причину.

Дети из семей с повышенным риском наследственного заболевания должны регулярно проходить обследования у глазного врача, даже если у них нет никаких симптомов и они ни на что не жалуются. Только тогда специалист может диагностировать ретинобластому на ранней стадии и ребёнка начнут вовремя лечить.

В большинстве ситуаций, рак диагностируется у немного подросших деток. Обычно специалисты и родители обнаруживают первичные признаки опухоли, когда ребенок достигает возраста двух лет. Проявляется она в виде косоглазия и эффекта «кошачьего глаза». Ретинобластома левого и правого глаза развивается одинаково без различий по интенсивности поражения.

  • На первой стадии образование еще небольших размеров, но уже внешне визуализируется через зрачок. Окулист в этом случае может установить размер одной или нескольких опухолей. Обычно они достигают размера до 0,25 мм. Заболевание на этом этапе хорошо поддается излечению. Симптомами первой стадии являются ухудшение зрения и лейкокория – белый зрачок, обычно этот признак проявляется во время фотографирования. От вспышки фотоаппарата око малыша на фото отсвечивает белым, так сквозь зрачок проявляется раковое образование. У детей проблемы со зрением могут проявляться в виде косоглазия. Ведь малыши не способны сами оценить и понять, что у них падает уровень зрения.
  • На второй стадии появляется повторное воспаление, которое затрагивает радужку глаза и сосудистую оболочку. На этом этапе маленький пациент начинает бояться света. У него появляется покраснение глаз, слезоточивость. Ретинобластома также проявляет другие симптомы, например, повышается глазное давление, что причиняет сильную боль.
  • Опухоль третьей стадии перерастает за пределы глаза, развивается в тканях глазной орбиты, придаточных пазухах черепа, мягкой оболочке мозга. Присутствует симптом экзофтальма, иными словами синдром выпученных глаз.
  • Четвертая стадия самая тяжелая – терминальная. В этот период новообразование через кровь и зрительный нерв дает метастазы в печень, лимфоузлы, кости, ЦНС. Начинается отравление всех систем организма, у пациентов наблюдается слабость, потеря аппетита, снижение массы тела, из-за поражения мозга появляются сильные головные боли, тошнота, рвота. Резкое похудение больного может привести к анорексии. Ретинобластому глаза четвертой степени у детей лечить крайне трудно, прогнозы врачей в этой ситуации не очень оптимистичны, есть высокий риск летального исхода тяжелобольного человека.

По месту локализации заболевание подразделяется на четыре категории:

  1. Начальный этап – образование находится внутри ока;
  2. Среднетяжелый этап – рак распространяется полностью на глазное яблоко;
  3. Тяжелый этап – болезнь прогрессирует, поражает близлежащие ткани;
  4. Осложненный этап – происходит метастазирование на отдаленные органы организма.

Еще рак сетчатки делится на односторонний или двусторонний. Односторонняя опухоль относится к спорадическому типу, но, тем не менее, имеет тесную взаимосвязь с хромосомными отклонениями. Двусторонняя форма заболевания несет исключительно генетически передающийся характер и встречается у одного из четырех пациентов.

Причин, провоцирующих возникновение новообразований, много:

  • Нарушения в генетическом коде;
  • Наличие заболевания в анамнезе ближайших родственников;
  • Гормональные нарушения;
  • Место проживания с повышенным радиационным фоном;
  • Работа в тяжелой промышленности;
  • Алкоголизм;
  • Курение;
  • Наркотическая зависимость;
  • Вредные пищевые привычки;
  • ВИЧ и СПИД;
  • Вирусные поражения организма (гепатит, ВПЧ, герпес).
Герпес у человека

Герпес у человека

Виды бластом зависят от месторасположения опухоли:

  • При поражении нервной системы возникает нейробластома.
  • Новообразование в печени называют гепатобластомой.
  • Опухоль почки – нефробластома.
  • Рак головного мозга – глиобластома.
  • Онкологический узел в глазу – ретинобластома.
  • Патологический процесс в лёгочной ткани – плевролёгочная бластома.
  • Медуллобластома – узел в мозжечке.

Избыточный рост новообразования раздвигает ткани, может деформировать органы и сдвигать их с положенного места. Способно возникать в любом месте организма, поражать стенки желудка, кишечника и прямой кишки. Также бывает опухоль простаты, мочевого пузыря, слепой, сигмовидной, ободочной и толстой кишки, шейки матки и яичника, щитовидной железы, поджелудочной, пищевода, периферическая бластома лёгкого и других органов.

Любая форма бластомы имеет 4 степени развития:

  • На 1 стадии происходит незначительная гиперплазия клеток.
  • Для 2 стадии характерно увеличение новообразования.
  • При 3 стадии опухоль имеет доброкачественный характер.
  • На последней 4 стадии доброкачественная опухоль перерождается в злокачественную. При этом ткань новообразования прорастает в соседние органы.

Болезнь провоцирует рост метастазов, если не начато лечение при появлении первых симптомов.

Метастазы раковой клетки

Метастазы раковой клетки

Метастазирование происходит поэтапно:

  1. Атипичная клетка проникает в кровеносный сосуд.
  2. Через лимфу и кровь клетки распространяются в другие органы.
  3. Поражается здоровая ткань, возникает вторичный очаг.

Формы и стадии

Существует три формы ретинобластомы:

  1. Унилатеральная. Злокачественное новообразование формируется только в одном глазу. У 75% пациентов с ретинобластомой выявлена именно эта форма.
  2. Билатеральная. Злокачественный процесс выявлен сразу в обоих глазах. Ее возникновение обычно связано с наследственными факторами. Этот тип ретинобластомы часто диагностируется в младенческом возрасте.
  3. Трилатеральная. Формируется при наличии ретинобластомы, которая развилась из-за дефектных генов: внутри черепа развивается нейробластическое новообразование. Этот тип ретинобластомы крайне редок и выявляется не более чем у 5% пациентов.

У ретинобластомы, как и у прочих онкологических заболеваний, есть четыре стадии развития:

  1. Формы и стадии заболеванияI стадия. На этой стадии появляется лейкокория, а по мере развития опухоли возникают умеренные нарушения зрения, которые приводят к потере бинокулярного зрения и формированию косоглазия.
  2. II стадия. Возникают воспалительные процессы и развивается глаукома, обусловленная нарушениями оттока жидкости и избыточным внутриглазным давлением. Также появляются первые болевые ощущения.
  3. III стадия. Возникает экзофтальм — глазное яблоко, пораженное опухолью, смещается вперед. Выраженность патологии зависит от особенностей развития новообразования. Злокачественный процесс охватывает глазную орбиту и ближайшие к глазу зоны.
  4. IV стадия. Метастатические процессы распространяются в отдаленные зоны тела через лимфу, кровь, зрительный нерв и внутреннюю оболочку мозга. Самочувствие ребенка сильно ухудшается, к основным симптомам добавляются признаки поражения органов, в которых возник вторичный злокачественный очаг.

Ретинобластома бывает спорадической и наследственной. Спорадическая ретинобластома характеризуется поражением одного глаза. В таких случаях опухолевый узел, как правило единичный, или унилатеральный. Наследственное заболевание поражает оба глаза, и может иметь несколько очагов одновременно.

Различают две формы опухоли – ретиноцитома и ретинобластома. Вторая форма считается более злокачественной и обнаруживается намного чаще, чем ретиноцитома.

Если рост опухоли направлен в центр глазного яблока, то разрушается стекловидное тело и слои сетчатки. Это явление называется эндофитным типом роста. Экзофитный тип роста опухоли приводит к отслойке сетчатки и образованию транссудата в субретинальном пространстве.

Также очень редко встречается инфильтративная форма заболевания. Последствиями такой опухоли является развитие передних спаек, псевдогиполиона, а также в передних отделах глаза накапливается экссудат.

  • Т1 – опухоль занимает четверть глазного дна;
  • Т2 – размеры образования превышают 25%, но не достигают 50%;
  • Т3 – опухоль занимает больше, чем половину сетчатки, и может выйти за ее пределы, при этом сохраняется интраокулярное расположение;
  • Т4 – образование выходит за пределы орбиты;
  • N1 – в шейных, подчелюстных и околоушных лимфоузлах обнаруживаются метастазы;
  • MI – отдаленные метастазы обнаруживаются в отдаленных органах – костном и головном мозге, печени, костях и т. д.

Ретинобластома считается опухолью нейроэктодермального происхождения. Она очень быстро развивается, дает метастазы по всему организму. Особенно часто поражается костный мозг, головной мозг, а также трубчатые кости.

Опухоль может поражать любые клетки сетчатки, и если провести тщательное исследование, то можно обнаружить клетки разной степени дифференциации, а также кальцификаты и очаги некроза.

Как диагностируется ретинобластома?

Если подозревают ретинобластому, то необходимо выполнить разные исследования. Во-первых, надо диагноз подтвердить. Во-вторых, надо выяснить, какой конкретно формой ретинобластомы заболел ребёнок (наследственной или ненаследственной), и насколько болезнь успела разойтись по организму.

Для подтверждения диагноза самым важным исследованием является офтальмоскопия. Если ретинобластома действительно подтверждается, то необходимы дополнительные исследования, чтобы точно понять, насколько. болезнь успела распространиться по организму. Такими важными исследованиями являются УЗИ (ультразвуковое‎ исследование) и МРТ (магнитно-резонансная‎ томография). Дополнительно ребёнка обследует врач-педиатр.

В редких случаях, например, когда у ребёнка ярко выраженная поздняя стадия болезни и/или скоро надо начинать курс химиотерапии, специалисты могут выполнять другие дополнительные исследования, например, рентген‎ грудной клетки, анализ спинно-мозновой жидкости (люмбальная пункция‎), анализ костного мозга (костномозговая пункция***‎) и/или обследование костей ребёнка (сцинтиграфия костей скелета‎).

Читайте также:  Толщина ресниц для наращивания - Магнит красоты

Вся диагностика‎ выполняется не только больному ребёнку. Так как у заболевшего может быть врождённая форма ретинобластомы, то офтальмолог проверяет его братьев, сестёр и родителей. Также всей семье делают молекулярно-генетический‎ анализ крови (генетическая диагностика), чтобы оценить наследственную ситуацию.

Когда сделаны все необходимые исследования и анализы, команда специалистов вместе с Вами решает, какая тактика лечения будет максимально эффективной для Вашего ребёнка.

Осложнения и последствия

Если заболевание выявлено вовремя, осложнения минимальны и обычно связаны с остаточными нарушениями зрения, которые можно компенсировать.

Если заболевание слишком далеко зашло, может потребоваться удаление пораженного глазного яблока, но ребенок останется жив.

Самый неблагоприятный исход при условии того, что ребенок выживет, а заболевание перейдет в состояние ремиссии, — слепота и остаточные нарушения, связанные с метастатическими поражениями.

Если ретинобластома развивается только внутри глаза, то существует высокая вероятность потери зрения. Если проводить офтальмоскопическое исследование, то опухоль можно обнаружить тогда, когда она достигает 0,25 мм. На этой стадии она размещается внутри сетчатки глаза, и имеет форму полусферы. Своевременное лечение позволяет сохранить жизнь, глаза и зрение.

Если диагностировать заболевание на поздней стадии, то раковые клетки могут распространится на орбиту. Ретинобластома прорастает в зрительный нерв, поражает оба глаза, головной мозг и распространяется по всему организму.

Самые неблагоприятные осложнения ретинобластомы являются полная слепота и нарушения работы организма, которые связаны с поражениями метастазов.

Ретинобластома глаза у детей – причины, симптомы и лечение

— Нередко даже в домашних условиях можно заподозрить ретинобластому. Родители любят фотографировать своих детей. Если на фотоснимке вместо эффекта «красных глаз» заметили белое свечение, то срочно нужно показываться врачу. Это первый признак ретинобластомы, называется лейкокорий (56-83%) – свечение зрачка белым цветом, симптом «кошачьего глаза».

Необходимые обследования и анализы перед госпитализацией:

  • Анализы крови на гепатиты В, С, сифилис, ВИЧ (действительны 3 месяца);
  • общий анализ крови, анализ мочи, биохимический анализ крови (7 дней);
  • анализ кала на яйца гельминтов, соскоб на энтеробиоз (10 дней);
  • анализ кала на кишечную группу – ребенка и сопровождающего (14 дней);
  • ЭКГ, ЭхоКГ, заключения кардиолога и невролога (1 месяц);
  • справку от стоматолога о санации полости рта (1 месяц);
  • рентгеновский снимок органов грудной клетки (1 год);
  • документы об отсутствии туберкулеза у сопровождающего лица (1 год);
  • справку об отсутствии контактов с инфекционными больными за последние 21 день;
  • данные о перенесенных ребенком заболеваниях, в том числе детских инфекциях;
  • данные о прививках, обязательно о дате последней прививки против полиомиелита;
  • подробную выписку из истории заболевания;
  • подробные данные о лечении по месту жительства (если проводилось);
  • подробные данные обследования, если имеются: МРТ, КТ, гистологические препараты (стекла и блоки).

— Что еще должно насторожить родителей и медиков?

Обследование

Косоглазие (25%) связано с длительным резким снижением зрения пораженного глаза.Гифема, гемофтальм – кровоизлияние в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. При гемофтальме лейкокория, как правило, исчезает.

Буфтальм, «бычий глаз» – результат вторичной глаукомы из-за прорастания опухоли в угол передней камеры или смещения вперед иридо-хрусталиковой диафрагмы при больших опухолях.

— Как организовано лечение рака сетчатки в вашем институте?

— Институт глазных болезней им. Гельмгольца на протяжении 40 лет является лидером в лечении детей с этой тяжелой патологией. Лечение полностью соответствует мировым стандартам.Нет ни одного известного метода, который бы не использовался для диагностики и лечения РБ.

Мы пионеры во внедрении не только локальных методов разрушения опухоли, таких как: брахитерапия, криодеструкция, лазерные методы, но и различных методов химиотерапии, как системной, так и локальной. Впервые в России мы использовали интраартериальную и интравитреальную химиотерапию.

При интравитреальной химиотерапия (ИВХТ) препарат вводится в глаз, а именно в стекловидное тело, пораженное опухолью. Процедура также проводится в операционной. В большинстве случаев используется при опухолевом распространении на стекловидное тело.

— Можно коротко описать другие методы разрушения опухоли?

— Среди локальных методов известны: Брахитерапия – облучение опухоли с помощью подшивания к глазу радиоактивной пластинки – офтальмоаппликатора. Преимущество метода налицо: врачи подводят максимальные дозы излучения прямо на опухоль. А окружающие ткани при этом не попадают под излучение.

При криодеструкции низкими температурами (холодом) воздействуют на очаг РБ. Опухоль при замораживании разрушается, рост клеток с нарушенной структурой останавливается. Правда, это актуально при злокачественной опухоли высотой не более 3 мм.Транспупиллярная диод-лазерная термотерапия (ТТТ) – бесконтактное лечение инфракрасным излучением.

Раковые клетки гибнут от длительного прогревания при температуре до 45-55º.

План лечения подбирает врач, как правило, системное и локальное лечение проводятся параллельно.

Офтальмоаппликаторы

— Сколько детей поступает в ваш институт в год?

— В наш центр поступает 2/3 всех детей с ретинобластомой из разных регионов России и СНГ. Ежегодно лечение получают порядка 250 детей с ретинобластомой, из них около 60 – это первичная РБ. За прошедшие годы в нашем центре пролечено более 3000 детей с этим недугом.

— В социальных сетях ведется сбор средств на лечение детей с ретинобластомой в зарубежных клиниках. Насколько это оправдано? Может ли наш подход конкурировать с зарубежным?

— Мы не только соответствуем всем мировым стандартам в лечении заболеваний глаз, но и во многом опережаем наших коллег из других стран. «Европейское общество офтальмоонкологов» почти в полном составе посетило наш институт в прошлом году.

Наши гости, известнейшие западные онкологи были удивлены оснащением и возможностями нашего института.Наш отдел офтальмоонкологии является лидером по внедрению современных методов морфологической и молекулярно-генетической диагностики.

Сегодня мы можем определить, как и куда пойдут метастазы и сделать витальный прогноз.

Так же, золотым стандартом лечения внутриглазных опухолей является контактное облучение с использованием наших отечественных офтальмо аппликаторов, что сейчас актуально.

— Тем не менее, некоторые родители стремятся попасть в западные клиники. Чем это вызвано?

— Судите сами. 4-летняя девочка наблюдалась в нашем НИИ. Причем попала в запущенном состоянии. Обследования указали на метастаз. Глаз спасти было невозможно. Речь шла о спасении жизни пациентки и сохранении второго глазика.

Мы поговорили с родителями, обсудили данные тестов, анализов, историю болезни. Рассказали, что после удаления помогут подобрать детский протез и тоже объяснили, что глазной протез – это не только косметическая мера, но и функциональная.

Женщина поверила им, отказалась от операции у нас и стала собирать средства на лечение за границей. Особо стоит подчеркнуть, что в НИИ им. Гельмгольца это бесплатная операция!

Как обстоят дела сейчас у этого ребенка, неизвестно, большая вероятность, что его нет в живых, поскольку операция нужна была срочная.

— Каковы прогнозы в лечении ретинобластомы?

— Разработанная в нашем институте система комбинированного органосохраняющего лечения, утвержденная как в стандартах, так и в клинических рекомендациях, с высокой степенью эффективности позволяет сохранить глаз и зрение больному ребенку, что имеет огромное социальное значение. Выживаемость при этом тяжелейшем заболевании находится на уровне мировых показателей и достигает 98%. Главное – выявлять опухоль на ранних стадиях и направлять больных в специализированные офтальмоонкологические центры.

— Ребенку спасли жизнь, глаза. Казалось бы самое страшное позади. Тем не менее, что ждет юных пациентов после РБ?

— После лечения каждому пациенту, вернее, его родителям составляется план посещений, тестов и обследований. Это индивидуально, так как зависит, какие методы воздействия на опухоль применяли.

Мы всегда особо подчеркиваем, что ни в коем случае нельзя оставаться без наблюдения врача после лечения. И после эффективного лечения случаются рецидивы. Чем раньше их выявим, тем лучше. А ребенок после лечения может возвращаться в детский сад, школу.

Опять же рекомендации по питанию, нагрузкам даст лечащий врач.

Для детей с ретинобластомой могут применяться такие виды лечения как операция‎, облучение‎ (брахитерапия или чрескожная лучевая терапия), криотерапия‎, лазерная терапия‎ и химиотерапия‎.

На каком конкретном методе лечения остановятся специалисты, зависит от того, выросла ли опухоль в одном глазу, или в обоих, насколько болезнь разошлась по организму на момент постановки диагноза (стадия болезни), и можно ли рассчитывать, что после терапии зрение ещё способно сохраниться в одном глазу, или в обоих. Также при составлении плана лечения учитывается возраст ребёнка.

Цель любого лечения – полностью убить, или точнее говоря удалить опухоль, а это значит полное выздоровление от рака. Поэтому основной принцип заключается в том, что сохранить жизнь ребёнку важнее, чем сохранить зрение.

Принципиально возможны две тактики лечения:

  • хирургическое удаление опухоли вместе с глазом (на языке специалистов это называется энуклеация)
  • лечение с помощью лучевой терапии, лазерной терапии, криотерапии и/или химиотерапии, которое позволяет сохранить глаз.

Вылечить ребёнка и одновременно сохранить глаз можно только в том случае, если диагноз ретинобластомы был поставлен своевременно, то есть на ранней стадии болезни. Цель такого лечения состоит в том, чтобы полностью нейтрализовать опухоль и одновременно сохранить зрение без риска для жизни. Если болезнь на более поздней стадии, то, как правило, удаление глаза является неизбежным. Если были обнаружены метастазы, то кроме операции надо ещё проводить химиотерапию и/или лучевую терапию.

Диагностика ретинобластомы

Если у ребенка есть склонность к этому заболеванию, то он должен постоянно наблюдаться у офтальмолога.

  • косоглазие;
  • расширенный зрачок и слабая реакция на свет;
  • лейкокория.

Если эти признаки обнаружены, то необходимо провести тщательное обследование ребенка. Для этого используют биомикроскопию, тонометрию, офтальмоскопию (прямую и обратную), гониоскопию, визометрию, экзофтальмометрию, измеряют угол косоглазия, исследуют бинокулярное зрение. Если возникло помутнение оптических сред, то проводят ультразвуковое исследование глаза.

Интраокулярная биопсия проводится, только если есть абсолютные показания, поскольку эта процедура может спровоцировать диссеминацию злокачественных клеток. Для того, чтобы узнать, насколько ретинобластома распространилась внутри глаза, используют рентгенографию орбиты и околоносовых пазух, МРТ и КТ головного мозга.

Иногда похожие симптомы может давать дисплазия сетчатки, мягкотканная саркома, рубцовая ретинопатия, метастазы нейробластомы и некоторые другие заболевания.

Если у ребенка диагностирована ретинобластома, то необходимо обратится к неврологу и отоларингологу за консультацией.

Диагноз опухоли ставится на основании компьютерной томографии (КТ) либо исследования головы при помощи магнитно-ядерного резонанса (МРТ). Эти методы являются наиболее диагностически ценными, поскольку позволяют установить не только факт наличия опухоли, но и то, насколько она распространена и затрагивает соседние ткани, т.е. ее стадию, что важно для выработки последующей тактики лечения ретинобластомы.

Применяют также УЗИ глаза и грудной клетки, остеосцинтиграфию – последние с целью обнаружения возможных метастазов. Для этого же проводят люмбальную пункцию с последующим лабораторным изучением спинномозговой жидкости. Все эти диагностические исследования у маленьких детей проводятся под общим наркозом.

Важным методом диагностики ретинобластомы, позволяющим установить клеточный состав опухоли, является биопсия, в данном случае она проводится во время операции по удалению опухоли.

Установить наличие ретинобластомы возможно на самой ранней стадии, когда даже нет первых признаков и симптомов. Офтальмолог во время осмотра способен четко определить наличие опухоли даже самого маленького размера. Проявление белых зрачков (лейкокории) на фото от вспышки, косоглазия, снижения зрения являются серьезными поводами обратиться к врачу для своевременной диагностики болезни.

Часто заподозрить развитие недуга удается по фотографиям

Часто заподозрить развитие недуга удается по фотографиям

Внимание! Семьи, в которых были случаи заболевания бластомой, должны особенно тщательно следить за здоровьем своих детей, ведь риск обнаружения у них опухоли очень высок.

Чтобы излечение прошло наиболее успешно, необходимо точно установить, какая стадия онкологии у больного. Для ее установления проводится ряд следующих диагностических процедур:

  • МРТ – магнитно-резонансная томография. С ее помощью оцениваются размеры новообразования, их количество;
  • КТ – компьютерная томография, помогает определить уровень поражения глаз;
  • Пункция костного мозга. Ее проводят, чтобы понять заражен ли костный мозг раковыми клетками.
  • УЗИ – ультразвуковое исследование брюшной полости. Проводят, чтобы исключить или подтвердить присутствие метастазов в организме;
  • Рентген легких, также проводится с целью обнаружения метастазов;
  • Анализы крови, мочи. Берутся для оценивания функций органов.

Устанавливают диагноз ретинобластома способами, указанными выше. Также специалисты могут проводить дополнительное обследование, к которым относятся измерение внутриглазного давления, детальное исследование структур глаза, проводимое с помощью специального прибора – щелевой лампы, диациноскопия, ультразвуковая биометрия, исследования с использованием радиоизотопов.

Рентгенография глазных орбит выявляет выпадение солей кальция в областях образования, подвергшихся отмиранию тканей – некрозу. Обычно это происходит на третьей и четвертой стадиях заболевания. На этих же этапах визуализируются изменения костной части глазницы – ее размер увеличивается, стенки становятся тоньше, зрительные каналы видоизменяются и становятся шире.

Все диагностические процедуры для наиболее точного результата проводят под наркозом на специальном столе, помогающем зафиксировать маленького пациента. По результатам проведенных исследований лечащий врач может точно определить, какая именно разновидность рака сетчатки у больного – монокулярная или бинокулярная.

При появлении первых симптомов необходимо обратиться к офтальмологу.

Он сделает первичный осмотр, выслушает жалобы, проверит остроту зрения ребенка и состояние зрачков, а после даст направление на дополнительную диагностику, которая включает проведение следующих мероприятий:

  • биомикроскопия;
  • офтальмоскопия;
  • измерение давления внутри глаза;
  • гониоскопия;
  • тест, оценивающий бинокулярное зрение;
  • выявление степени выраженности косоглазия при помощи офтальмоскопа;
  • определение степени выпячивания глазного яблока.

Если выявлены помутнения в роговице, стекловидном теле и зрачке, применяется ультразвуковое исследование глаза.

Чтобы оценить степень распространенности метастазов, используются следующие методы:

  • рентген орбиты;
  • рентген придаточных пазух;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга;
  • сцинтиграфия печени и костных структур;
  • поясничная пункция;
  • миелограмма костного мозга и пункционное исследование.
Читайте также:  Окрашивание ресниц краской: можно ли красить, как правильно, сколько держится

Помимо офтальмолога, процесс диагностики и лечения контролирует невропатолог и онколог.

Лечение ретинобластомы

Для преодоления злокачественной болезни современная медицина использует следующий ряд диагностических процедур:

  • Фотокоагуляция и криотерапия;
  • Метод хирургического вмешательства;
  • Методика лучевой терапии;
  • Химиотерапия.

Важно! Эффективность лечащих процедур зависит не только от выбранного способа лечения и этапа развития болезни, но и должна определяться общим состоянием здоровья больного.

В настоящее время специалисты для максимального избавления от ретинобластомы у младенцев и детей стараются предложить наиболее щадящие методы лечения.

Лечение назначает специалист исходя из степени тяжести недуга

Лечение назначает специалист исходя из степени тяжести недуга

Опухоли небольших размеров хорошо поддаются разрушению методом фотокоагуляции и криотерапии. Метод фотокоагуляции заключается в лазерном воздействии на злокачественные образования. Лазерный луч прижигает сосуды, которые питают бластому, вследствие чего образованию нечем питаться, и оно погибает. Способ криотерапии подразумевает замораживание образования с помощью зонда, который устанавливается на внешней поверхности глаза – склере. Метод фотокоагулиции применяется при поражении задней части сетчатки, а криотерапия – при поражении переднего ее отдела.

Хирургическое вмешательство обычно заключается в удалении больного глаза. Этот способ используется при лечении опухолей больших размеров, когда сильно поражена сосудистая часть глаза и невозможно восстановить зрение. В плане сохранения жизни пациенту этот метод обладает наибольшей результативностью.

После проведения данного рода операции орган отправляется на тщательное гистологическое изучение. Делается это с целью определения неблагоприятных признаков течения болезни, таких как инвазия зрительного нерва, например. В этом случае есть показания к проведению экзентерации – операции по удалению глазницы.

Операцию по удалению глазного яблока проводят в большинстве случаев до трех лет. После энуклеации у пациентов могут возникать дефекты развития лица. Происходит это потому, что в таком небольшом возрасте орбита до конца не сформировалась, а после удаления глаза кости, которые формируют орбиту, начинают активнее расти, приводя к внешнему дефекту.

Самый распространённый метод лечения это лучевая терапия. Она бывает двух видов: внешняя и локализованная. Ретинобластома, возникающая у детей, очень восприимчива к радиоволнам, что значительно повышает эффективность данного вида лечения. Однако есть и обратный эффект внешнего воздействия. Излучение во время внешней лучевой терапии часто может поражать близлежащие ткани глаза, приводить к катаракте или повторному развитию онкологии кости. При применении метода локализованной терапии риск возникновения осложнений гораздо ниже.

С целью предупреждения катаракты и лучевого кератита пациенту перед каждой процедуры облучения закапывают 2% раствор цистеина либо 1% раствор тауфона. Делается это 6 раз с перерывом по 15 минут. Также во избежание ожогов от лучей кожу век 1-2 раза в день смазывают маслами (облепиховым, оливковым, подсолнечным и другими) и мазями, которые способствуют быстрой регенерации кожи и ее заживлению. Период после прохождения терапии также требует ухода за поврежденной областью.

Более тяжелая форма ретинобластомы подразумевает лечение химической терапией. Химиотерапия заключает в себе прием сильных противоопухолевых препаратов. С их помощью врачи добиваются уменьшения образований в размере, затем приступают к местному лечению методами фотокоагуляции или же криотерапии. Препараты при лечении химиотерапией вводятся рядом с местом расположения образований.

Выбор метода лечения пациента с ретинобластомой специалист определяет строго индивидуально, согласно возрасту пациента, этапу его болезни и других факторов.

Так же в некоторых случаях для лечения рака сетчатки ока допускается применение радиоактивных пластин, но возможность их использования при терапии рака ограничена из-за не равномерного распределения дозы облучения. Область, которая облучается более интенсивно, может быть подвержена кровотечению и повреждению сосудов. Еще стоит отметить, что этот вид лечения не подходит пациентам с врожденной глазной онкологии.

Основной метод лечения ретинобластомы, обеспечивающий полное выздоровление, это хирургическое удаление опухоли. Ранее в таких случаях прибегали к энуклеации глаза, т.е. его удалению. В настоящее время, в связи с появлением новых высокотехнологичных методов микрохирургии и точной диагностики, возможно проведение органосохраняющей операции, однако лишь в том случае, если ретинобластома диагностирована на ранней стадии развития.

К щадящей операции есть возможность прибегнуть тогда, когда опухолевый процесс еще не успел распространиться за пределы сетчатки глаза. Как правило, в таких случаях прибегают к удалению опухоли лазерным методом, при помощи криодеструкции, ультразвукового или микроволнового воздействия. На начальных стадиях опухолевого процесса, такого лечения, как правило, достаточно.

В том случае, когда лечение ретинобластомы при помощи органосохраняющей операции не представляется возможным, ввиду распространенности опухолевого процесса, проводят более травматичные вмешательства – энуклеацию глаза (удаление глазного яблока) или, на еще более глубокой стадии, экзентерацию (удаление глазного яблока вместе с тканями орбиты).

Такое лечение ретинобластомы у детей раннего возраста обусловлено крайней необходимостью и проводится по жизненным показаниям, однако из-за травматичности операции нарушается рост и формирование костей черепа. Для того, чтобы этого не случилось, требуется последующая реконструкция тканей орбиты и глазного яблока (установление протеза, который по мере роста ребенка необходимо менять).

Общее понятие и фото

При обнаружении ретинобластомы обоих глаз возможно применение комбинированного хирургического лечения – там, где процесс более глубок, глаз удаляют, а на втором проводят орагносохраняющее хирургическое вмешательство, с целью уберечь ребенка от полной слепоты.

Помимо оперативного, на распространенных стадиях опухоли проводят консервативное лечение ретинобластомы, назначая медикаментозную и лучевую терапию. Химиотерапия проводится несколькими курсами, число которых зависит от степени распространенности опухоли, всего их может потребоваться до восьми. Облучение назначают при прорастании опухоли в ткани орбиты, дозировка подбирается индивидуально.

Доктора определяют этапы и методы лечения в зависимости от степени запущенности злокачественного процесса и особенностей опухоли.

Способы лечения ретинобластомы:

  1. Фотокоагуляция. С ее помощью удаляются мелкие новообразования, расположенные на сетчатке. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  2. Криотерапия. Несколько сеансов криотерапии позволяют удалить мелкие новообразования, расположенные на периферии. Применяется на начальных стадиях развития злокачественного процесса.
  3. Химиотерапевтическое лечение. Применение показано, если присутствуют ближайшие либо отдаленные вторичные очаги, а глазное яблоко сильно вовлечено в злокачественный процесс. Обычно применяется сочетание лекарственных препаратов (Этопозид, Винкристин, Карбоплатин).
  4. Лучевая терапия. Используется на всех этапах лечения из-за высокой степени эффективности. В комбинации с другими лечебными методами дает возможность быстро уменьшить размеры новообразований и достичь ремиссии.
  5. Удаление глаза. Если глаз слишком сильно пострадал и шансов восстановить зрение нет, а злокачественный процесс находится на третьей-четвертой стадии, глазное яблоко удаляют. После оперативного вмешательства обычно проводится лучевая терапия, которую дополняют химиотерапией в зависимости от показаний. В дальнейшем можно поставить протез на место удаленного глазного яблока, который несет эстетическую функцию. Если злокачественный процесс охватил глазницу, ее также удаляют.

После достижения стойкой ремиссии ребенку нужно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя выявить признаки рецидива.

Лечение и его результат напрямую зависят от стадии рака. Выделяют подобные методы:

  • При новообразованиях мелкого размера, расположенных на сетчатке, проводят фотокоагуляцию. Для её проведения допустим ранний этап развития опухоли.
  • При периферических очагах применяют криотерапию.
  • Химиотерапия актуальна при метастазировании и полном поражении глазного яблока.
  • На уменьшение опухоли и скорейшее выздоровление положительно влияет лучевая терапия на любой стадии рака.
  • Если тело глаза поражено целиком, прогрессирует метастазирование, нет шансов на восстановление, то орган удаляют, иногда вместе с глазницей. Затем больной проходит курс лучевой и химиотерапии. Пациент получает инвалидность.

Все действия врачей связаны с сохранением полного или частичного зрения. Если удаления не избежать, пациенту в будущем устанавливают протез.

Детский возраст позволяет более стойко реагировать на болезнь и входить в полную ремиссию. Шанс возникновения рецидива не достигает 5%.

Благоприятность исхода зависит от времени начала диагностики. Родители не должны надеяться, что новообразования в глазах пройдут самостоятельно. Только специалисты определяют диагноз и тактику лечения.

Лечить больного начинают только после получения результатов анализов. Выбор методов лечения опирается на размер и локализацию опухоли, её дифференцировку и наличие метастазов. К основным методам относятся:

  1. Полная или частичная резекция опухоли. При небольших размерах проводят лапароскопию. Она менее травматична, поскольку для доступа к очагу совершают прокол кожи до 1 см. Если новообразование крупное или поражает большую площадь органа, рекомендована полостная операция. При открытом доступе врачу легче оценить внутренне состояние органов. Удаление опухоли проводят вместе с окружающими здоровыми тканями. При запущенных случаях ампутируют орган или конечность.
  2. Химиотерапию как самостоятельное лечение применяют на первых стадиях болезни, при неоперабельных узлах и после хирургического вмешательства. Попадая в организм, препарат разрушает ДНК рака и препятствует его возращению.
  3. Лучевая терапия актуальна на всех стадиях заболевания. Она уменьшает опухоль и снимает болевой синдром. После операции благоприятно влияет на заживление рубца.
  4. Иммунотерапия активирует защитные функции организма, с помощью которых улучшается противостояние с болезнью.
  5. Для лечения опухолей головного мозга используют Гамма нож. Это малоинвазивная процедура, при которой пациент остаётся в сознании. С его помощью удаляются самые мелкие патологические узлы. Радиоволны направляются в очаг через кожу.

Какие шансы вылечиться от ретинобластомы?

Сегодня благодаря современным подходам в диагностике и в лечении вылечиваются более 95% детей с ретинобластомой. У детей с односторонней ретинобластомой остаётся один здоровый глаз без ухудшения зрения и они могут вести нормальный образ жизни. У большинства детей с двусторонней ретинобластомой также остаётся, как минимум, один глаз, который способен достаточно видеть.

По каждому отдельному ребёнку прогноз‎ зависит в основном от того, на какой стадии болезни поставили диагноз ретинобластомы, и является ли ретинобластома врождённой (наследственная ретинобластома).

Если на момент диагноза опухоль не распространялась за пределы глаза, или за пределы двух глаз (специалисты в этом случае говорят об интраокулярной ретинобластоме), то болезнь лучше поддаётся лечению, чем запущенные ретинобластомы. Поэтому принципиально у них более благоприятный прогноз.

У детей с наследственной ретинобластомой в целом прогноз хуже, чем у детей с ненаследственной ретинобластомой. Это объясняется тем, что независимо от лечения у врождённых форм болезни есть генетическая [генетический‎] предрасположенность к тому, что в будущем ребёнок заболеет другим онкологическим заболеванием (вторичная злокачественная опухоль).

Примерно у 5% детей с врождённой ретинобластомой, которая изначально была односторонней, в течение полутора лет после первой болезни в другом глазу также вырастает ретинобластома.

Прогноз

Если опухоль была обнаружена на ранних стадиях, прогноз благоприятен: удается и сохранить зрение, и вывести в ремиссию заболевание. Вероятность смертельного исхода низка.

После удаления глаза шансы сохранить жизнь и здоровье также высоки, но остается косметический недостаток, который возможно скорректировать благодаря протезированию.

Вероятность благоприятного исхода снижается, если злокачественный процесс вышел за пределы глазного яблока. Наибольший риск летального исхода присутствует, если:

  • новообразование было обнаружено на поздних стадиях;
  • выявлены отдаленные метастазы (особенно в тканях мозга).

Статистически порядка 95% случаев завершаются стойкой ремиссией при наличии качественного и современного лечения. Вероятность рецидива после ремиссии — 5%.

Риск повторного возникновения опухоли высок у детей с генетической предрасположенностью.

Поскольку в настоящее время, как правило, ретинобластома диагностируется в стадии курабельности, т.е. поддающейся лечению, прогноз благоприятный. При своевременно начатом активном лечении выживаемость детей с этим диагнозом достигает более 95%. Однако следует иметь в виду, что дети, перенесшие ретинобластому, в принципе подвержены злокачественным опухолевым заболеваниям, в частности, у них высок риск образования саркомы костей, поэтому в их отношении необходимо пожизненно проявлять онкологическую настороженность.

Профилактика

Профилактика для предотвращения ретинобластомы включает тщательное обследование детей из группы риска с самого раннего возраста. Также проводится медико-генетическое консультирование семьи, в которой есть наследственные случаи заболевания.

Если ретинобластому выявить вовремя, то эту болезнь можно преодолеть с помощью методов, способных сберечь не только глаза, но и зрение. На ранних стадиях применяется криотерапия, лучевая терапия и фотокоагуляция. Вероятность смертельного исхода низкая, и прогнозы благоприятные.

Если опухоль уже поразила глаз, то даже при полной энуклеации можно сохранить ребенку жизнь, несмотря на потерю зрения и косметический дефект. Эту проблему решают с помощью протезирования.

При наличии своевременного лечения, у 95% случаев получается достичь стойкой ремиссии. После ремиссии у 5% возникает рецидив. У детей, которые имеют генетическую предрасположенность риск рецидива несколько выше.

К профилактическим методам относится проведение консультаций с семьями носителей генов, увеличивающих вероятность развития новообразований. Также детям, у которых выявлена генетическая предрасположенность, важно регулярно проходить обследования, чтобы выявить рак на ранних стадиях.

Родителям, которые заметили возможные признаки ретинобластомы у ребенка, нужно как можно быстрее обратиться в медицинское учреждение и пройти диагностику.

Чем раньше будет выявлена опухоль, тем выше шансы полностью вылечиться и сохранить зрение.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *